不久前的一个深夜，伴随着一阵急促的救护车鸣笛声，杭州市第一人民医院急诊科又开始忙碌起来。“53岁，女性，高热气急，氧合低，初步怀疑病毒性肺炎。
”当地医院的医生一边把患者抬下车，一边与市一医院急诊科医生交代病情，并按既定流程将病人张女士送入抢救室隔离区。当地胸部CT提示两肺弥漫渗出性病变，动脉血气提示氧分压仅42.4mmHg，并出现咯血。值班医生立即给予呼吸支持及抗病毒抗感染等综合治疗。
经过一系列标准化的救治流程，张女士的病情得到了暂时稳定。此时，天已破晓。入院时的CT片可是，真的是病毒性肺炎么？接班后急诊科吴锦鸿副主任医师的内心出现一个问号，追问病史：今年8月初，首次出现气急、干咳、伴低热乏力咽痛。
当时以为是普通感冒，就在当地医院挂了盐水。20天来，咽痛好转，虽然一直干咳乏力，并未引起特别重视，直到这一天突发40℃高热，气急加重。吴锦鸿立即组织呼吸内科、内分泌科、肾内科等相关科室进行MDT多学科会诊，综合病史及临床表现、影像学表现，大家一致认为符合弥漫性肺泡出血综合征诊断标准，但究竟病因是什么？大家已经隐隐有了答案，需等待血管炎相关抗体检查结果，真相呼之欲出。
病情进展迅速，预后凶险，吴锦鸿即刻申请加急做血管炎相关检测，中心实验室不负众望，在最短时间内出具报告：抗肾小球基底膜抗体IgG阳性。同时，另一份流感病毒核酸阳性的检测报告也一并递交。
原来，张女士患的是罕见的goodpasture综合征。吴锦鸿介绍，goodpasture综合症中文名为肺出血-肾炎综合症，又称抗肾小球基底膜病（抗GBM），特点为血清抗GBM抗体在肾小球基底膜和肺泡基底膜沉积，临床并不常见,发病率为0.5-1.6例/百万/年，确切病因和发病该过程尚未完全清楚，较为肯定的诱因是呼吸道感染。张女士抗GBM抗体阳性，结合肺出血、贫血等一系列临床症状已符合诊断标准，而流感作为该疾病的常见诱发因素，其阳性结果又进一步证实了大家的判断。
血浆置换机既已确诊，立即针对病因制定了血浆置换+激素的标准治疗。其中，强化血浆置换治疗用来快速清除血中抗GBM抗体，可以有效缓解病情。在输血科的积极配合下，急诊科主任王弋亲自上阵，带领EICU团队为张女士置入股静脉临时血透管，隔日1次行血浆置换治疗，共行3次血浆置换，总置换血浆达4200ml。
5天后，张女士症状明显减轻，顺利转入急诊普通病房。患者家属感慨：“这台机器真是太神奇了！要是咱们早点来‘换血’就好了！现在终于安心了。
”吴锦鸿提醒，该病临床表现为肺出血，肾小球肾炎和抗肾小球基底膜抗体效价升高三联征，如不及时处理，可出现不可逆性肾损伤和呼吸衰竭。但部分患者临床症状不典型，仅表现为孤立性肺部疾病，或呈慢性过程，很容易导致误诊和漏诊。特别是男性患者，在感冒后如果出现以上症状时，应及时到医院明确病因，避免错过最佳治疗时机。
来源：钱江晚报·小时新闻记者何丽娜通讯员王文婷。
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